Что такое нарушения обмена железа?
Видимые симптомы гемохроматоза — бурые пятнышки (пигментация) в области верхней и нижней губ.
Железо относится к микроэлементам. Организм человека не способен самостоятельно вырабатывать этот химический элемент, поэтому железо должно поступать в него с пищей. В организме здорового человека содержится 4-5 г железа. В сутки с мясом и овощами в пищеварительный тракт попадает 10-15 мг железа. Однако из этого количества в двенадцатиперстной кишке резорбируется лишь 1 мг, а все остальное выводится с калом. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина и ферментов. Оно накапливается в печени, и некоторых клетках организма.
Симптомы:
- Кожа имеет дымчатую окраску
- Увеличение и уплотнение печени.
- Цирроз печени.
- Атрофия яичек.
- Снижение полового влечения.
- Выпадение волос.
- Сахарный диабет.
Повышенная резорбция железа:
Гемохроматоз, или первичная сидерофилия — это наследственное заболевание, в основе которого лежит повышенное всасывание железа в кишечнике и его отложение в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Начало болезни связано с нарушением регуляции захвата железа клетками пищеварительного тракта, что и приводит к неограниченному всасыванию железа и его отложению в органах. Содержание железа в крови повышается, в тканях и органах начинают скапливаться железосодержащие пигменты. Таким образом, содержание железа в организме больного превышает норму в 10 и более раз. Патологические отложения возникают в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, корковом слое надпочечников, яичках, передней доле гипофиза, слюнных и потовых железах.
Причины гемохроматоза:
Гемохроматоз может быть как врожденным заболеванием, наследуемым по доминантному типу, так и приобретенным.
Лечение:
Во избежание проявления наихудших последствий гематохоза необходима строгая диета. Раз в неделю показано кровопускание по 500 мл — таким образом, из организма выводится около 250 мг железа.
Как помочь себе?
Необходимо строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Это позволит вести нормальный образ жизни в течение долгих лет.
В каких случаях следует обращаться к врачу?
Из-за отложений железа подушечки пальцев приобретают красновато-бурый цвет.
После появления первых симптомов болезни надо сразу же обратиться к врачу! Чем раньше будет начато лечение, тем легче приостановить прогрессирование болезни. Если кто-то из членов семьи (родители, бабушки, дедушки и т. д.) страдал гемохроматозом, то ввиду того, что это наследственное заболевание, всем остальным родственникам нужно посоветоваться с врачом даже в том случае, если никаких симптомов болезни у них не наблюдается. Врач возьмет кожную пробу или произведет иссечение кусочка печени (биопсию) для лабораторного исследования с целью выявления отложений железа. Повышение содержания железа в крови подтверждается также анализом крови.
Течение болезни:
Как правило, болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают ею в 10 раз чаще, чем женщины. Первые симптомы болезни — характерная пигментация кожи (она приобретает серо-бурый или коричневый цвет), наиболее заметная на открытых участках тела (руках, лице), в подмышечных впадинах, в области половых органов. Аккумуляция железа в печени человека приводит к уплотнению печени и развитию цирроза. Из-за отложений железа нарушается и функция поджелудочной железы — частым осложнением гемохроматоза является также сахарный диабет. Кроме того, у мужчин наблюдается атрофия яичек, снижение полового влечения и выпадение волос на теле. Примерно у 15% пациентов происходит также нарушение сердечной деятельности.
НА ЗАМЕТКУ
- Симптомы вторичной сидерофилии те же, что и гемохроматоза. Однако это — не врожденная, а приобретенная болезнь, развивающаяся на фоне определенных заболеваний.