Архив рубрики: Нарушения обмена железа

Нарушения обмена железа Hemochromatozm

Что такое нарушения обмена железа?

Видимые симптомы гемохроматоза — бурые пятнышки (пигментация) в области верхней и нижней губ.

Железо относится к микроэле­ментам. Организм человека не способен самостоятельно вы­рабатывать этот химический элемент, поэтому железо долж­но поступать в него с пищей. В организме здорового чело­века содержится 4-5 г железа. В сутки с мясом и овощами в пищеварительный тракт попа­дает 10-15 мг железа. Однако из этого количества в двенадцатиперстной кишке резорбируется лишь 1 мг, а все осталь­ное выводится с калом. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина и ферментов. Оно накапливается в печени, и не­которых клетках организма.

Симптомы:

  • Кожа имеет дымчатую окраску
  • Увеличение и уплотне­ние печени.
  • Цирроз печени.
  • Атрофия яичек.
  • Снижение полового влечения.
  • Выпадение волос.
  • Сахарный диабет.

Повышенная резорбция железа:

Гемохроматоз, или первичная сидерофилия — это наследст­венное заболевание, в основе которого лежит повышенное всасывание железа в кишечни­ке и его отложение в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Начало болезни связано с на­рушением регуляции захвата железа клетками пищевари­тельного тракта, что и приво­дит к неограниченному всасы­ванию железа и его отложению в органах. Содержание желе­за в крови повышается, в тка­нях и органах начинают скапливаться железосодержащие пигменты. Таким образом, со­держание железа в организме больного превышает норму в 10 и более раз. Патологические отложения возникают в печени, подже­лудочной железе, сердечной мышце, корковом слое надпо­чечников, яичках, передней доле гипофиза, слюнных и потовых железах.

Причины гемохроматоза:

Гемохроматоз может быть как врожденным заболеванием, на­следуемым по доминантному типу, так и приобретенным.

Лечение:

Во избежание проявления наи­худших последствий гематохоза необходима строгая дие­та. Раз в неделю показано кро­вопускание по 500 мл — таким образом, из организма выво­дится около 250 мг железа.

Как помочь себе?

Необходимо строгое соблюде­ние всех рекомендаций врача. Это позволит вести нормаль­ный образ жизни в течение долгих лет.

В каких случаях следует обращаться к врачу?

Из-за отложений железа подушечки пальцев приобретают красновато-бурый цвет.

После появления первых симптомов болезни надо сра­зу же обратиться к врачу! Чем раньше будет начато лечение, тем легче приостановить прогрессирование болезни. Если кто-то из членов семьи (роди­тели, бабушки, дедушки и т. д.) страдал гемохроматозом, то ввиду того, что это наследственное заболевание, всем ос­тальным родственникам нуж­но посоветоваться с врачом да­же в том случае, если никаких симптомов болезни у них не наблюдается. Врач возьмет кожную пробу или произведет иссечение кусочка печени (биопсию) для лабораторного исследования с целью выявления отложений железа. Повышение содержа­ния железа в крови подтверж­дается также анализом крови.

Течение болезни:

Как правило, болезнь прояв­ляется в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают ею в 10 раз чаще, чем женщины. Пер­вые симптомы болезни — ха­рактерная пигментация кожи (она приобретает серо-бурый или коричневый цвет), наиболее заметная на открытых участках тела (руках, лице), в подмышечных впадинах, в области половых органов. Аккумуляция железа в печени человека приводит к уплотне­нию печени и развитию цир­роза. Из-за отложений железа нарушается и функция подже­лудочной железы — частым ос­ложнением гемохроматоза яв­ляется также сахарный диабет. Кроме того, у мужчин наблю­дается атрофия яичек, сниже­ние полового влечения и выпадение волос на теле. Примерно у 15% пациентов происходит также нарушение сердечной деятельности.

НА ЗАМЕТКУ

Симптомы вторичной сидерофилии те же, что и гемохроматоза. Од­нако это — не врожден­ная, а приобретенная болезнь, развивающая­ся на фоне определенных заболеваний.