Архив рубрики: Нарушения обмена меди

Нарушения обмена меди

Что такое нарушения обмена меди? 

Симптомом расстройства обмена меди являются видимые невооруженным глазом отложения меди на роговице глаза.

При нарушениях обмена ме­ди чаще всего возникает так называемая, Болезнь Вильсона, или гепатолентикулярная дистрофия (хроническое разрушение печени и хрусталика глаза). В первую очередь поражается печень. Однако медь накап­ливается и в других органах, преимущественно в головном мозге. При гепатолентикулярной дистрофии в печени по­являются отложения меди, за­тем возникает гепатит. В ито­ге больной может умереть из-за печеночной недостаточ­ности. Отравление особенно сильно действует на головной мозг. Возникают клонические и тонические судороги. Появ­ляются контрактуры, а также насильственные движения — насильственный смех, плач, расстройства сухожильных рефлексов и т. п. Со стороны психики наблюдается сниже­ние памяти, эйфория, плакси­вость, дальнейшее неуклонное снижение интеллекта, вплоть до слабоумия. Типично появ­ление отложений меди по пе­риферии роговицы в виде зе­леновато-желтого или зелено­вато-коричневого пигментного кольца. Это основной симп­том заболевания.

Симптомы:

  • Желтуха.
  • Тремор.
  • Нарушение походки.
  • Золотисто — или зеле­новато-бурое кольцо на роговице глаза (от­ложение меди).
Причины нарушений обмена меди: 

Причина гепатолентикулярной дистрофии – нарушение выработки белка (церулоп-лазмина), связывающего медь. При нехватке этого белка медь не удерживается в крови и от­кладывается в тканях (в пече­ни, глазах, подкорковых нерв­ных узлах головного мозга). Со временем ее накапливает­ся столько, что она отравляет весь организм — поражаются все органы человека.

Лечение нарушений обмена меди:

Почти всегда при болезни Вильсона в органах тела человека накапливается избыточное количество меди.

Болезнь лечат лекар­ствами, выводящими медь из организма. Кроме того, могут на­значить лекарства, подавляю­щие резорбцию меди. При амбулаторном лечении больные должны регулярно посещать врача для того, чтобы вовремя заметить возможное побочное действие лекарств. Пациентам следует соблюдать специаль­ную диету, чтобы с пищей в кишечник поступало как мож­но меньше меди. Противопо­казаны субпродукты, орехи, шоколад, а также зерновые крупного помола с отрубями.

Как помочь себе?

Ввиду того, что эта болезнь наследственная, есть опасность ее передачи потомкам. При возникновении подозрений, рекомендуется обратиться к врачу. При наличии в семье ребенка, страдающего болез­нью Вильсона, дальнейшее де­торождение не рекомендуется.

В каких случаях следует обращаться к врачу?

При возникновении хотя бы одного из симптомов, харак­терных для расстройства об­мена меди, нужно обратить­ся к врачу. Заподозрив болезнь Вильсона, врач установит концентрацию меди и связывающего ее белка в крови и моче, а также при необходимости выполнит био­псию печени. При гепатолентикулярной дистрофии содер­жание меди значительно увеличивается.

Течение болезни:

ЕСЛИ головной мозг уже пора­жен, последствия болезни уст­ранить невозможно. При ин­тенсивном лечении поражение уменьшается, но окончательно не проходит. При своевремен­ном выявлении заболевания и правильном лечении ребенок нормально растет и развивает­ся, у взрослого человека со­храняется работоспособность, он может вести нормальный образ жизни.

Опасна и недостаточ­ность меди:

Если организм челове­ка не способен усваи­вать медь из кишечника, проявляется так называемый, синд­ром Менкеса. Это опас­ное заболевание, но при своевременном на­значении медьсодержа­щих препаратов синд­ром удается вылечить.

НА ЗАМЕТКУ

Нередко болезнь Виль­сона выявляют слиш­ком поздно. Если рань­ше кто-нибудь из членов семьи болел гепатолентикулярной дистрофией, об этом обязательно на­до сообщить врачу, так как всегда существует вероятность ее переда­чи потомкам.